Neurologiczne kryzysy w dziedzicznej tyrozynemii

W prowincji Quebec dziedziczna tyrozynemia (tyrozynemia typu I, McKusick nr 27670) jest powszechnym zaburzeniem genetycznym. To autosomalne recesywne zaburzenie metabolizmu aminokwasów jest spowodowane niedoborem hydrolazy fumaryloacetooctanu, końcowego enzymu w metabolicznej ścieżce rozpadu tyrozyny (ryc. 1). Uważa się, że gromadzenie metabolitów tyrozyny w pobliżu bloku enzymatycznego jest przyczyną ostrej niewydolności wątroby, marskości wątroby, raka wątrobowokomórkowego i zespołu Fanconiego, 2 u któr...

Przeszczep szpiku kostnego u pacjentów z talasemią cd

Wyjaśnienia dotyczące samych pacjentów różniły się pod względem złożoności w zależności od ich wieku. Szczególny nacisk położono na możliwość kontynuowania konwencjonalnego leczenia za pomocą transfuzji i deferoksaminy. Wyniki
Ryc. 1. Ryc. 1. Prawdopodobieństwa przeżycia, przeżycie bez zdarzeń i nawrót u 222 pacjentów w wieku poniżej 16 lat z talasemią leczoną za pomocą przeszczepu szpiku allogenicznego. Zdarzenie zostało zdefiniowane jako odrzucenie, nawrót talasemii lub ...

Hiponatremia

Komentując hiponatremię wtórną do wchłaniania nie zawierającego sodu roztworu irygacyjnego z miejsca operacyjnego, Adrogué i Madias (wydanie z 25 maja) odnoszą się tylko do mężczyzn poddawanych zabiegowi prostaty. Jednak zespół może występować u kobiet jako powikłanie ablacji endometrium.2 Adrogué i Madias twierdzą, że przyczyna objawów pozostaje niejasna. W rzeczywistości opisano ostatnio patogenezę głównych objawów klinicznych: depresja oddechowa i obrzęk mózgu spowodowane są albo zatruciem a...

Odwodnienia ścian oporowych

Rascol i in. (Wydanie z 18 maja) podsumowują wyniki ich badań, stwierdzając, że chorobą Parkinsona najlepiej radzić sobie z samym ropinirolem jako początkowym leczeniem, lewodopą stosuje się jako uzupełniający, drugi krok, jeśli to konieczne. Zalecenie to opiera się na stwierdzeniu, że ryzyko wystąpienia dyskinezji (pląsawicy wywołanej przez leki) jest mniejsze w przypadku stosowania ropinirolu.
Jeżeli zmniejszenie ryzyka dyskinezy ma być podstawą do wydania zalecenia o tak szerokich implikacjach...

Najnowsze zdjęcia w galerii dustoff:

331#tobramycyna , #tussipico , #olx połaniec , #rogowacenie czerwone queyrata , #kolonografia tk , #amyloidoza serca , #sotahexal , #zasuszanie pokarmu , #klinika chirurgii plastycznej bielsko , #olx grodzisk maz ,